Nie znaleziono dowodów krążących autoprzeciwciał przeciwko osteoprotegerynie w próbkach surowicy od 10 zdrowych kontrolnych i 14 pacjentów z autoimmunologiczną niedoczynnością tarczycy, ale autoprzeciwciała wykryto w próbkach od 3 z 15 pacjentów z celiakią. Choroba kości naszego pacjenta wystąpiła w związku ze spontanicznym rozwojem autoprzeciwciał przeciwko osteoprotegerynie. Jednak jeden pacjent, u którego leczenie rekombinowanym konstruktem Fc-osteoprotegeryny doprowadziło do rozwoju autoprzeciwciał przeciwko temu białku fuzyjnemu, nie doznał następnie choroby.13 Mechanizm, w którym autoprzeciwciała osteoprotegeryny opracowane u naszego pacjenta pozostają niejasne, ale autoprzeciwciała przeciw innym krążącym białkom odnotowano rozwój u pacjentów z chorobą autoimmunologiczną.14 Przypuszczalnie endogenna osteoprotegeryna stała się celem odpowiedzi autoimmunologicznej u naszego pacjenta.
Wysokoobrotowa osteoporoza u pacjenta, podwyższony poziom fosfatazy alkalicznej i złamania kruchości są zgodne z fenotypem obserwowanym zarówno u myszy, które ukierunkowane są na inaktywację genu kodującego osteoprotegerynę15, jak i u ludzi z chorobą młodzieńczą Pageta i mutacjami dezaktywującymi osteoprotegerynę. nasilenie choroby kości u naszego pacjenta i pogorszenie stanu klinicznego pomimo leczenia celiakii i suplementacji wapniem i witaminą D są godne uwagi, podobnie jak znaczna poprawa w odpowiedzi na leczenie kwasem zoledronowym, silnym inhibitorem osteoklastycznej resorpcji kości. Tak więc podwyższony obrót kostny był główną przyczyną osteoporozy tego pacjenta, a odpowiedź silnie sugeruje, że jego nabyta choroba była wynikiem rozwoju neutralizujących autoprzeciwciał przeciwko osteoprotegerynie.
Rozważaliśmy inne diagnozy. Wrodzona postać osteoporozy została wykluczona ze względu na późny początek choroby i fakt, że pacjent nie miał historii złamania pomimo wysoce aktywnego stylu życia. Osteoporoza i osteomalacja są znanymi powikłaniami celiakii spowodowanymi zespołem złego wchłaniania i skutkami niedoboru wapnia i witaminy D. 1,2 Jednak osteoporoza i zwiększony obrót kostny u naszego pacjenta były bardziej wyraźne niż zwykłe ustalenia u osób z celiakią, oraz nasz pacjent nie miał odpowiedzi na dietę bezglutenową oraz suplementację wapnia i witaminy D; różnice te zdecydowanie przemawiają przeciwko celiakii jako pierwotnej przyczynie choroby kości u naszego pacjenta.1-3 Uwzględniono także fibrogenesis imperfecta ossium, ponieważ objawia się ona w wieku dorosłym jako złamanie łamliwości i defekt mineralizacji.16 Jednak kliniczne nasz pacjent różni się od tego z fibrynogenezy imperfecta ossium, która charakteryzuje się gęstnieniem beleczkowym w badaniu radiograficznym, akumulacją grubej osteoidy na biopsji kości i słabą reakcją na leczenie.
Wykazaliśmy również obecność autoprzeciwciał przeciwko osteoprotegerynie u 3 z 15 pacjentów z celiakią. Chociaż trzej pacjenci z autoprzeciwciał mieli niższe wartości gęstości mineralnej kości niż ci bez autoprzeciwciał, różnica nie była znacząca. Obserwacje te sugerują, że autoprzeciwciała osteoprotegeryny mogą w większym stopniu przyczyniać się do patogenezy osteoporozy w celiakii, ale obserwacje należy interpretować ostrożnie, ponieważ gęstość mineralna kości jest złożoną cechą, na którą wpływa wiele czynników genetycznych i środowiskowych. Przyszłe badania powinny ustalić, czy autoprzeciwciała osteoprotegeryny są związane z rozwojem lub ciężkości osteoporozy u pacjentów z celiakią lub innymi chorobami autoimmunologicznymi.
[przypisy: kasetony świetlne, żuraw warsztatowy, orteza nadgarstka ]
Powiązane tematy z artykułem: kasetony świetlne orteza nadgarstka żuraw warsztatowy